原创设计 小马 医疗界吸气频道栏目 收录在合辑 #吸气指南讲解 16个
*仅作医学类专业人员阅读文章参照新版本IPF诊治指南到底有哪些关键升级？一文讲解
难治性肺纤维化（IPF）是一种发病原因不明的漫性纤维化性间质性肺疾病（ILD），放射学和组织病理学以通用型间质性肺炎（UIP）为主要特征。
IPF关键出现于老人，以呼吸不畅和心肺功能渐行性恶变为主要特征，很容易发生气胸和纵隔气肿，预后差。因而，IPF一直以来都是呼吸科医生遭遇的一大难题。
近期，国外胸科学会（ATS）、欧洲地区吸气学好（ERS）、日本吸气学好（JRS）和南美洲胸科学会（ALAT）在2018年IPF确诊指南的基础上了关键升级，联合发文了2022年成年人IPF和渐行性肺纤维化（PPF）诊治指南。
今日带大家一起一起来看看，新版本IPF诊治指南到底有哪些关键升级？
一
乳房高分辨CT依旧是确诊IPF的重要途径
前文我们提及，IPF的放射学和组织病理学以UIP为主要特征，UIP在乳房高分辨CT（HRCT）里的典型性体现为牵拉性支气管扩张和/或蜂天猫商城官网王氏伸筋壮骨胶囊窝状改变。
牵拉性支气管扩张一般是指周边结缔组织收拢造成的不规则支气管炎和/或细支气管扩张（图1）。图1 胸膜下和下肺为主体的牵拉性支气管扩张
蜂窝状乃是指尺寸相近的、聚集性、厚壁管囊状裂缝，孔径在3到10mm中间，最大者可以达到2.5cm（图2）。伴随着病症的高速发展，蜂窝状大小和总数通常会提升。图2 胸膜下和下肺为主体的蜂窝状改变
值得关注的是，蜂窝状改变需要和间距旁肺炎和伴随纤维化的支气管扩大（也称抽烟有关质间纤维化）相辨别。
间距旁肺炎一般为单面胸膜下襄肿，比蜂窝状囊肿大，孔径一般为1cm，不伴随牵拉性支气管扩张（图3）。图3 间距旁肺炎，胸膜下也较大的襄肿，关键坐落于上叶
支气管扩大伴纤维化（AEF）体现为双肺不一样襄肿，比最典型的蜂窝状襄肿更高更不规律，不伴随牵拉性支气管扩张或其它纤维化迹象（图4）。图4 支气管扩大伴纤维化
新版本指南注重，牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变是一个连续不断的全过程，蜂窝状改变要在纤维性支气管间距坍塌和最终气管扩大后发展趋势而成的，二者实质上是一样的。
除此之外，UIP并不是IPF所具有的，纤维性过敏性肺炎、结缔组织疾病有关ILD还会体现为UIP（CTD-UIP），在放射学上很难和IPF-UIP区别，必须当心。
纤维性过敏性肺炎在放射学上除开体现为UIP外，还会发生过敏性肺炎有关的特征主要表现，如气体储留迹象（马塞克征）（图5），同时存在蜂窝状改变和马赛克征时，应注意过敏性肺炎有关UIP（HP-UIP）。图5 HP-UIP。A呼吸相右肺下叶牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变；B呼吸相马塞克征。
CTD-UIP与IPF-UIP本质区别取决于，前面一种蜂窝状改变累及的范围广泛，常累及上肺（图6）。图6 多发性肌炎/皮肤癌重合有关UIP，双肺下叶与前上叶很多蜂窝状改变
总得来说，有些患者的HRCT体现为最典型的牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变，就能定为UIP。可是，许多IPF病人早期影像诊断主要表现并不典型，因此，指南界定了四种HRCT种类，分别是UIP型、很有可能UIP型、不确定性UIP型和别的确诊（表1、图7）。
表1 UIP有关HRCT类型图7 UIP有关HRCT种类：A UIP型，伴上叶间距旁和小枝核心型肺炎；B 很有可能UIP型，伴小枝核心型肺炎；C不确定性UIP型，支气管炎毛细血管周边和胸膜下磨玻璃密度影，掺杂细微网状结构改变，无牵拉性支气管扩张或蜂窝状改变
根据HRCT表现的，指南对IPF临床诊断流程表展开了升级（图8）。
新版本指南提议，针对HRCT体现为UIP型或很有可能UIP型的病人还可以在跨学科探讨（MDD）后被确诊为IPF，而无需开展肺活检。
针对不确定UIP型病人，经支气管炎肺冷冻病检（TBLC）可以替代普外肺活检（SLB），TBLC结果阴性时再去考虑SLB。图8 IPF临床诊断流程表；BAL：支气管炎肺泡灌洗
二
IPF医治未有质的飞跃，如果需要考虑到肺移植
近些年，IPF的治疗方法未有质的飞跃，常规治疗主要包含用药治疗、行为治疗、并发症医治、舒缓治疗及其肺移植（表2）。IPF亚急性加剧时可以选择激素类药物医治，但是大部分心力衰竭IPF病人并不建议用机械通气。
除此之外，新版本指南不推荐基本应用抑酸药品及其抗返流手术医治IPF病人，除非是合拼胃食管反流（GERD）。
表2 IPF的常规治疗计划方案给与常规治疗后，还应当紧密检测IPF病人的病症过程：
? 每4-6个月或者更频繁地复查肺功能和6min行走实验；
? 一年基本复诊一次HRCT评定病况王氏伸筋壮骨胶囊见效快吗 是不是加剧或合拼肝癌；
? 亚急性加剧时复诊HRCT；
? 猜疑肺动脉栓塞时考虑到CT肺动脉造影（CTPA）。
三
什么叫进度性肺纤维化，怎么治疗？
新版本指南和2018版指南本质区别在于增加了进度性肺纤维化（PPF）这个概念，这儿所提到的PPF其实已经把IPF排除在外了，不属IPF的范围。
PPF的概念是除IFP之外的纤维化性ILD（影像诊断确认肺纤维化），在过去的一年内发生下列三种标准下的最少二种，且找不着主要原因：
1）呼吸道症状恶变
2）疾病进展的生理直接证据（以往一年内FVC占预估值百分数降低≥5%或DLCO占预估系数的百分数降低≥10%）
3）疾病进展的放射学举证（达到下列一条或多个）
a. 牵拉性支气管扩张的严重度提升
b. 新发生磨玻璃密度影伴牵拉性支气管扩张
c. 新发生细网状结构改变
d. 网状结构改变的严重度提升
e. 蜂窝状改变新发生或总数增加
f. 正常的肺泡容积降低
问题来了，PPF该如何治疗呢？新版本指南表明，将来还要进一步科学研究吡非尼酮和尼达尼布在临床PPF里的功效、合理安全度。
但是，相较于吡非尼酮，尼达尼布的循证医学证据要更多一些。因而，新版本指南提议规范医治不成功的PPF病人，能选尼达尼布去治疗。这儿所提到的规范医治在于病人的实际发病原因，包含激素类药物、免疫增强剂等。
论文参考文献：
[1]Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT 蒲阳市王氏伸筋胶囊Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.
[2]Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018;198:e44–e68.
文中审批：孙丹雄
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