间质性肺疾病 (Intersititial Lung Disease，ILD) 是一组病损特点、临床表现均类似的病症总称。病损总计位置包含肺泡壁和肺泡腔及其邻近的小气道和空气道，以一定程度的发炎和肝纤维化为主要表现的，并且表现方式各种各样；临床表现表现为活动后胸闷气短及干咳嗽；乳房影像学表现为广泛浸润影；很多已经知道的原因及不明缘故都能够造成间质性肺炎。由于病损不但累积到肺间质，也累积到肺泡和肺泡腔等肺实质、肺血管，因此也叫弥漫型实际性肺疾病（DPLD）。
间质性肺疾病的种类
依照发作的急缓ILD 可以分为：
①?急性起病：如皮肤过敏，药品 / 毒副作用，动脉炎 / 肺出血，ARDS，亚急性间质性肺炎（AIP）及急性肺水肿 ；
②?进行性加重性：?如嗜酸细胞肺部感染，动脉炎 / 肺出血，王氏伸筋壮骨胶囊新闻 嗜酸性肉芽肿性动脉炎（EGPA），过敏肺泡炎（HP），隐源机化性肺炎（COP）；
③?漫性发病：
? ?岗位或自然环境曝露-无机物烟尘：石棉肺、矽肺等；有机粉尘：过敏性肺炎（HP)；药物毒性；系统软件病因学：结缔组织疾病（CTD），动脉炎，结节病等；无疾病或外源要素：难治性间质肺炎（IIP），肺泡蛋白质堆积症（PAP）等。
2013 年，ATS 与 ERS 一同发布了针对弥漫型肺实质病症最新发布的归类?[1]；将 ILD 分成四大类：
1. 已经知道缘由 ILD，包含职业环境有关、药品有关或者结缔组织疾病有关的间质性肺炎；
2. 肉芽肿性炎性有关的间质性肺炎，例如结节病；
3. 少见的 ILD，如淋巴血管平滑肌瘤病（LAM），肺郎罕体细胞增加症等；
4. 难治性的间质性肺炎（IIP），主要包括最主要的难治性间质性肺炎：难治性肺部纤维化 (IPF)、非特异性间质性肺炎 (NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病 (RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎 (DIP)、隐原性机化性肺炎 (COP)、亚急性间质性肺炎 (AIP)；少见的难治性间质性肺炎包含：网织红细胞性间质性肺炎 (LIP)、胸膜增厚肺弹力纤维增生症 (PPFE) 及其不可以分类难治性间质性肺炎（如图 1）
间质性肺疾病的诊断流程
首先确定是否为间质性肺疾病，如果一旦被确诊为间质性肺疾病，它到底是哪一种类型的间质性肺疾病，还要大家进一步的诊断。我们应该依据病人的病历、病症、临床症状、影像学的变化（肺部ct和 CT）、心肺功能的变化来决定病人是否属于间质性肺疾病。此外，还要与肺气肿等病症开展辨别。
一、判断是否属于间质性肺疾病
如何发现一个可能性的间质性肺疾病？最先可以从临床医学表现来评价。从呼吸系统症状来说，胸闷气短，特别是活动后王氏伸筋壮骨胶原 胸闷气短是 ILD 的一个特征表现；体检双肺下崩裂音 / Velcro 罗音和杵状指都是特征的临床症状。呼吸不畅都是没有非特异的，年迈、肥胖症、心脏疾病、哮喘病、COPD 等会出现呼吸不畅，需要注意辨别。此外一定要注意全身上下症状及体征，特别要注意结缔组织疾病有关的症状及体征，如发烫、关节疼、雷诺现象、晨僵、口干舌燥、掉发等不适；关节肿胀变型，Gottron 征、朝阳疹、疹子等临床症状。
ILD 的发病较为藏匿，病情一般非常长；通过抗炎治疗、抗心衰治疗等举措病人的呼吸不畅并没有减轻时，都是需要疑诊间质性肺疾病。针对病人的既往史也要特别的高度关注，是否存在长期用可以造成间质性肺疾病的抗病毒药物，抗肿瘤药博来霉素、胺碘酮等服药史，是否存在放射性治疗史；是否存在特殊自然环境职业触碰，如触碰二氧化硅、煤矿开采、石绵、玛瑙石生产加工等；有毒气体如盐酸、硫酸接触的；是不是经常吸烟；是否存在饲养动物历史；的家庭中存不存在间质性肺疾病的病人等状况都需要关心。
影像学查验可以知道存不存在间质性肺累及。乳房 X 线间质性改变表现为磨玻璃样变、网格图节结或结节、网格图及其蜂窝状囊性变，长伴肺容量减少；还可以表现为肺泡浸润影，或整合成高发的的斑片状或块状实变伴支气管炎气像。> 10% 正常胸片经病理学确认存有 ILD，乳房高分辨层析 CT (HRCT) 能更好地表明质间累及的变化，可表现为弥漫型结节影，磨玻璃样变，肺泡实变；小枝间距变厚、胸膜下线、网状更改；囊腔产生；蜂巢状更改，长伴拉扯性慢性支气管炎或肺构造变型。
ILD 心肺功能表现为气体交换阻碍，DLCO 降低，(静息/健身运动)Pa(A-a)O2提升，二型呼吸衰竭；约束性通气功能障碍，TLC、VC、RV 均降低，肺外周阻力减少 ；一般无阻赛性通气功能障碍。
二、探寻间质性肺疾病病因
1.?依据病历
明确存有间质性肺疾病以后，就需要探寻 ILD 的主要原因。约 1/3 的 ILD 发病原因能够查清，2/3 的 ILD 找不着缘故，包含王氏伸筋壮骨胶官网难治性间质性肺炎等。ILD 的种类 (详细表 1、表 2)。详尽了解职业环境接触史、服药史、家庭史，详尽的血清学检查可以提供许多的数据协助确立诊断。
表 1?已经知道缘由ILD
表 2 不明缘由 ILD
2. 依据影像学表现
影像学针对 ILD 诊断起到重要作用，其表现完全取决于病损总计位置及病理特征。典型性表现为通用型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎 (OP)、脱屑性间质性肺炎（DIP）、网织红细胞性间质性肺炎（LIP）。?
有一些 ILD 的肺 HRCT 有特征表现，如肺泡蛋白质堆积症影像学表现为地形图征、马塞克征；淋巴血管平滑肌瘤病（LAM）、肺朗格汉斯增生症（PLCH）表现为弥漫型囊状影。
不一样 ILD 影象遍布也有特色，UIP 表现为双肺中下野的蜂窝状影、拉扯性支扩；NSIP 表现为弥漫着磨玻璃影；PLCH 的囊状影关键遍布于中、上肺野，下肺少；而 LAM 的囊状影乃为全肺弥漫着分布均匀的厚壁囊腔。
3. 依据支气管炎肺泡灌洗液或经纤支镜肺活检
一部分 ILD 可以通过支气管炎肺泡灌洗液（BALF）或经纤支镜肺活检（TBLB）获得确立诊断 BAL 有利于诊非特异感柒，如结核病等，且 BALF 细胞计数有利于变小诊断范畴，如BALF 中网织红细胞提高多提醒结节病、过敏性肺炎；嗜酸细胞提高提醒嗜酸细胞肺部感染。TBLB 对于某些 ILD 有非常大的诊断使用价值，如结节病、PAP 等。当 BALF 及 TBLB 亦不能明确诊断时要考虑到开展开胸肺活检。虽然不同类型的 ILD 经常具备同样的病理学表现，在 ILD 诊断难以建立时经常必须病理学的大力支持。表 3 为不一样机构病理类型与临床医学病症之间的关系。
表 3. ILD 机构病理类型和有关病症
不可以确立缘由 ILD，需要结合病人的肺 HRCT、支气管炎肺泡灌洗、病理学等效果开展诊断，仍无法诊断者行得通普外肺活检、与风湿免疫科、影像科、病理科等有关连接开展 MDT 探讨。
4. ILD 的诊断步骤
图 2. ILD 诊断步骤
注：取自：徐作军。弥漫型间质性肺疾病的诊断和辨别诊断。中华民族创伤外科杂志期刊，2008,27:5-8；Meyer KC. Diagnosis and management of 蒲阳市王氏伸筋胶囊interstitial lung disease. Translational Respiratory Medicine 2014, 2:4
伴随着肺 CT 筛选的兴起，HRCT 发觉质间累及但无临床表现者愈来愈多见。2020 年 Fleischner 委员会将肺间质累及（ILAs）界定为 CT 扫描仪（肺 CT 或腹腔 CT 扫描仪扫及下肺脏）合乎 ILD 更改而医学上无 ILD 病症?[4]。
ILAs 这个概念纯粹就是影像学的，根据意外发现的 CT 出现异常，这种出现异常与放射学进度、致死率提升及其放化疗和手术治疗等诊疗干涉病发症风险有关。大中型序列所进行的综合评估表明，在老人（> 60 岁）中，ILAs 的发病率在烟民中为 4 ~ 9%，在一般烟民中为 2 ~ 7%。
需要注意区别临床表现明显的间质性肺出现异常与亚临床间质性肺炎，特别是鉴别胸膜下肝纤维化亚型，它更可能进度并和身亡有关。ILAs 发展的很有可能要素包含抽烟、别的吸进曝露、用药治疗 (如放化疗，免疫力检查点抑制剂)、肿瘤放疗、胸外科手术、气血或心肺功能的稳定低限、影像学表现为底材或外围为著非肝纤维化性 ILAs、伴或者不伴蜂窝肺的肝纤维化性 ILAs 等。现在对 ILAs 的理解依然非常少，没有一定的直接证据给予很明确的管理建议。
总而言之，ILD 疾病多并繁杂，针对异常 ILD 病人，需详尽询问病史，体检，融合肺 HRCT、化验检查、心肺功能，如果需要融合肺组织活检，开展 MDT 探讨，从而达到很明确的诊断。
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论文参考文献
1.?An Official American Thoracic Society/European?Respiratory Society Statement: Update of the?International Multidisciplinary 王氏伸筋壮骨胶囊央视Classification of the?Idiopathic Interstitial Pneumonias.Am J Crit Care Med. 2013,188:73-748
2. ?徐作军。弥漫型间质性肺疾病的诊断和辨别诊断。中华民族创伤外科杂志期刊，2008,27:5-8
3.?Meyer KC. Diagnosis and management of interstitial lung disease. Translational Respiratory Medicine 2014, 2:4
4.?Hatabu,H;et al.?Interstitial lung abnormalities detected incidentally on CT: a Position Paper from the Fleischner Society. Lancet Respir Med.?2020 Jul;8(7):726-737
